Zusammenfassung
Hintergrund Die drei Formen der gittrigen stromalen Hornhautdystrophie treten in der Regel bilateral
auf. Wir berichten über zwei Patienten mit einer einseitigen Manifestation des Typs
III.
Patienten Ein 54jähriger und ein 87jähriger Mann wiesen eine einseitige, atypische gittrige
Hornhautdystrophie auf und litten anamnestisch unter einer Erosio corneae. Klinisch
einprägsam waren auffallend dicke, bis fast zum korneosklaren Limbus reichende, vorwiegend
radiär orientierte Gitterlinien des mittleren bis vorderen Stromas. Familienanamnese
und Probebiopsie bei Verdacht auf generalisierte Amyloidose waren unauffällig.
Ergebnisse Im Hornhautexzisat nach erfolgreicher Keratoplastik zeigten sich histologisch bemerkenswert
große Amyloiddepots bevorzugt im mittleren bis vorderen Stroma und ein regelmäßiges
diskontinuierliches, aus amorphem Material bestehendes Band unter der intakten Bowmanschen
Lamelle. Elektronenmikroskopisch ließen sich typische Amyloidfibrillen nachweisen.
Der jüngere Patient entwickelte 4 Jahre nach der Diagnosestellung einen diskreten
Befund auch auf dem anderen Auge.
Schlußfolgerungen Die erstmals von Hida et al. 1987 beschriebene dritte Variante einer gittrigen Hornhautdystrophie
erlaubt eine Blickdiagnose. Sie kann auch einseitig auftreten. Im Gegensatz zum Meretoja-Syndrom
fehlen systemische Veränderungen.
Summary
Background All three types of lattice stromal dystrophy of the cornea use to appear bilaterally.
We report on two patients with an unilateral manifestation of type III.
Patients A 54 and a 87-years-old man presented a strictly unilateral atypical lattice dystrophy
of the cornea and suffered from corneal erosion. Strikingly thickened lattice lines
were predominantly orientated radially, almost reached to the corneoscleral limbus
and were located in the anterior and midstroma. Both patients had no affected family
members and there was no indication on general amyloidosis.
Results After successful penetrating keratoplasty histological examination showed remarkably
large amyloid deposits predominantly located close to Bowman's layer or in the midstroma
and a discontinuous band of amorphous material beneath the intact Bowman's layer.
Electron microscopy disclosed that the deposits were composed of typical amyloid fibrils.
Four years later the younger of the two patients developed a corneal opacification
being suggestive of early stage of lattice dystrophy in the other eye.
Conclusions Lattice corneal dystrophy type III, as described by Hida et al. in 1987, is easily
diagnosed at the slit lamp. It may manifest itself unilaterally. In contrast to Meretoja's
syndrome, there is no systemic involvement.
Schlüsselwörter
Hornhautdystrophie - einseitig - gittrig - Typ III Hida
Key words
Corneal dystrophy - unilateral - lattice - type III Hida
